Загроза життю при шкірному захворюванні — хвороба пухирчатка

Угроза жизни при кожном заболевании - болезнь пузырчаткаВ дерматовенерології трохи захворювань, які за певних умов можуть становити загрозу життю людини. Міхурово дерматози – одна з патологій, лікування якої необхідно підходити вкрай відповідально і обережно.

  • Визначення

    Міхурово дерматози ( або хвороба пухирчатка) — це велика група неінфекційних захворювань, при яких в епітелії пацієнтів порушуються зв’язки між клітинами, і відбувається утворення великих бульбашок з наступними ерозіями і виразками.

    Причини виникнення пухирчатки

    До цього часу лікарі не змогли встановити, що ж є причиною появи бульбашок. Є аутоімунна, токсична, бактеріальна, вірусна, неврогенна теорія.

    Доведено, що причиною руйнування міжклітинних зв’язків є агресія власного організму (аутоімунний процес), але що провокує її – невідомо.

    Види пухирчатки

    Угроза жизни при кожном заболевании - болезнь пузырчаткаВ залежності від того, чи відбувається в шкірних покривах акантолиз (руйнування міжклітинних зв’язків), всі пухирчатки діляться на істинні (акантолитические) і неакантолитические (пемфигоиды). При цьому в обох випадках на тілі пацієнта з’являються бульбашки, які дуже схожі один на одного.

     

    В даний час лікарі виділяють наступні форми:

    • вульгарна пухирчатка;
    • вегетуючих пухирчатка;
    • бразильська пухирчатка – эндемична і виявляється лише у деяких народів Бразилії;
    • листоподібна пухирчатка;
    • еритематозна пухирчатка;
    • паранеопластическая пухирчатка – провокується онкологічним захворюванням;
    • хронічна вроджена сімейна пухирчатка (вона ж хвороба Хейлі-Хейлі);
    • герпетиформний дерматоз Дюринга;
    • рубцующийся пемфигоид;
    • бульозний пемфигоид.

    Симптоми пухирчатки

    Як можна припустити з написаного раніше, стільки форм захворювання виділено з-за великої різноманітності проявів і перебігу хвороби. Нижче буде стисло представлена основна інформація з кожного різновиду.

    Вульгарна пухирчатка (акантолитическая)

    Угроза жизни при кожном заболевании - болезнь пузырчаткаУ пацієнтів на тлі абсолютно нормального епітелію утворюються великі бульбашки з порожнини рота і в області зіву. Вони швидко спонтанно або в результаті пошкодження розкриваються, відкриваючи великої площі ерозії, по краях яких зберігаються обривки епітелію.

    Після бульбашки з’являються на незміненій до цього шкірі спини і грудей. Особливо великі елементи під власною вагою можуть приймати грушовидну форму. Вміст міхура – прозоре серозне.

    Вегетуючих пухирчатка (в порожнині рота)

    Угроза жизни при кожном заболевании - болезнь пузырчаткаПри цій формі бульбашки можуть з’являтися не тільки на слизовій рота і відкритих ділянках тіла, але і пахвових западинах, в паху, близько природних отворів, в складках під молочними залозами. Після їх розтину утворюються ерозії, на місці яких поступово формуються розростання папілломатозних типу (звідси і назва). Вони поступово самостійно вирішуються, залишаючи після себе ділянку гіперпігментації.

    Якщо не вжити належних заходів, швидко розвиваються інфекційні ускладнення, що погіршує стан пацієнта.

    Листоподібна пухирчатка

    Угроза жизни при кожном заболевании - болезнь пузырчаткаСвою назву отримала з-за зовнішнього вигляду бульбашок. Вони дуже плоскі, але займають велику площу. Вмісту всередині відносно мало, з-за чого елементи доволі мляві.

    Після розтину на їх місці формуються тонкі пластинчасті чешуйко-кірки. Слизові оболонки при листоподібною формі практично ніколи не уражаються. В окремих випадках значно уражаються нігтьові пластинки і можуть випадати волосся.

    Еритематозна або себорейна пухирчатка (неакантолитичесекая)

    Угроза жизни при кожном заболевании - болезнь пузырчаткаНа волосистій частині голови, обличчі пацієнта при даній формі захворювання утворюються жовтуваті кірки, що нагадує себорею.
    Якщо їх механічно видаляти, то оголюються ерозії.

    Після з’являються бульбашки на спині і грудях, які дуже швидко розкриваються і покриваються кіркою.

    Хронічна вроджена сімейна пухирчатка (хвороба Хейлі-Хейлі)

    На ділянках шкіри, які зазнають тертя (природні складки) періодично утворюються бульбашки, які поступово розкриваються. Іноді на їх місці формуються розростання у вигляді вегетацій.

    Нерідко з вогнища виходить неприємний запах, який свідчить про приєднання вторинної інфекції. Вогнища розташовані симетрично і в більшості випадків сверблять. У пацієнтів з цією формою можна виявити поздовжні світлі або червонуваті смужки на нігтях.

    Дерматоз Дюрінга, рубцующийся та бульозний пемфигоиды теж характеризуються появою пухирів, але вони протікають доброякісно і турбують пацієнта періодичними рецидивами.

    Особливості пухирчатки у дітей

    Звичайні форми пухирчатки у дітей виявляються вкрай рідко (частіше у дівчаток до 15 років). Кілька частіше зустрічається листоподібна форма захворювання.

    У немовлят іноді зустрічається особлива форма захворювання – епідемічна пухирчатка новонароджених. Її провокують стафілококи і стрептококи.

    Угроза жизни при кожном заболевании - болезнь пузырчаткаПрактично завжди з’являється в перші тижні після народження і може передаватися від дитини до дитини (або заражатися від персоналу – носія збудника).
    Бульбашки вкрай швидко збільшуються в розмірах, нагноюються і розкриваються.

    При нормальному перебігу одужання відбувається через 3-5 тижнів.

    Діагностика пухирчатки

    Діагноз ставиться на підставі:

  • характерної клінічної картини
  • позитивних симптомів Нікольського (легко відшаровується епідерміс при потягуванні пінцетом за край покриття міхура) і Асбо-Хансена – міхур
  • збільшується при натисканні згори
  • цитологічного дослідження – виявляють клітини акантолитические
  • гістологічного дослідження фрагменти ураженої шкіри
  • Лікування пухирчатки

      Оскільки точна причина хвороби невідома, лікування носить симптоматичний характер.

    • Глюкокортикоїди (преднізолон) – це засіб вибору, без використання якого пацієнти гинуть. Застосовуються складні схеми в залежності від вираженості симптомів. При досягненні позитивного ефекту дозу дуже повільно зменшується. Намагаються досягти мінімуму, при якому нові бульбашки не з’являються – його приймають на постійній основі.
    • Цитостатичні засоби (азатіоприн, циклофосфосфамид) комбінують з глюкокортикоїдами для того, щоб призначати менше останніх, що знижує вірогідність і вираженість побічних ефектів.
    • Антибіотики і протигрибкові засоби – застосовуються при приєднанні вторинної інфекції. Їх призначають залежно від того, яка флора виявляється.
    • Місцево застосовують мазі з кортикостероїдами, розчини антисептиків для полоскання рота.

    Плазмаферез дозволяє очистити організм від аутоантитіл і може використовуватися для профілактики рецидивів. Одночасно слід відстежувати артеріальний тиск, рівень цукру в крові, регулярно перевіряти внутрішні органи, оскільки глюкокортикоїди та цитостатики, на жаль, з великою часткою ймовірності можуть провокувати ускладнення.

    ActionTeaser.ru - ����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¿����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¿����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¿����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¸����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¿����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������·����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¿����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������µ����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¿����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¿����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¿����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¿����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������°����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¿����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¿����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������½ ����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¿����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¿����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¿����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������µ����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¿����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������º����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¿����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������»����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¿����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������°����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¿����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¼����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������¿����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½������¯����¯�¿�½������¿����¯�¿�½������½����¯�¿�½���¯���¿���½������¯������¿������½����¯�¿�½���¯���¿���½����¯�¿�½������°

    Цікаве по темі:  Остеохондроз і артрит: симптоми і лікування